Priónová choroba
Priónová choroba (nazývaná aj prenosná spongiformná encefalopatia) je choroba, ktorú spôsobujú prióny. Prióny sú štrukturálne zmenené verzie malých proteínov, ktoré sú normálne exprimované v bunkách. Na rozdiel od chorôb, ktoré sú spôsobené mutáciou génu, čo má za následok expresiu mutantného proteínu, prióny sú schopné replikovať sa a prenášať choroby prostredníctvom fyzického kontaktu s normálnymi proteínmi, čo vedie k štrukturálnej zmene z normálneho stavu na priónový stav.
Na rozdiel od baktérií sa prióny nepovažujú za živé, pretože nemajú vlastný metabolizmus, nemajú gény a nemôžu sa prirodzene rozmnožovať mimo hostiteľskej bunky. Prionové ochorenia sú veľmi zriedkavé a na väčšinu z nich nie je k dispozícii žiadna liečba.
Takmer všetky známe priónové choroby sú neurologické ochorenia. Pri typických priónových ochoreniach sa vyskytujú dva spoločné príznaky:
Priónové choroby
Je známych len niekoľko typov priónových ochorení. Najdôležitejšie z nich sú:
- Creutzfeldtova-Jakobova choroba - človek môže ochorenie dostať konzumáciou hovädzieho mäsa infikovaného BSE, transfúziou krvi od osoby s týmto ochorením, injekciou ľudského rastového hormónu získaného z tela s týmto ochorením alebo prostredníctvom infikovaných chirurgických nástrojov. Pacienti trpia ataxiou, demenciou a zvyčajne zomierajú po jednom roku.
- Choroba Kuru - Táto choroba sa vyskytuje u ľudí žijúcich na Novej Guinei, ktorí jedia mozgy mŕtvych ľudí. Pacienti trpia ataxiou, demenciou a neschopnosťou pohybovať očami. Zvyčajne zomrú do dvoch rokov.
- Gerstmannov-Strausslerov-Scheinkerov syndróm - ide o veľmi zriedkavý syndróm, ktorý sa prejavuje ataxiou a demenciou. Pacienti zvyčajne zomierajú po jednom roku.
Prionové ochorenia sú veľmi zriedkavé. V prípade Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby, ktorá tvorí približne 85 % prípadov, pripadá na milión ľudí približne 1 až 1,5 prípadu ročne.
Súvisiace stránky
- Prion
- Encefalopatia
Otázky a odpovede
Otázka: Čo je to priónová choroba?
Odpoveď: Priónové ochorenie je ochorenie spôsobené priónmi, čo sú štrukturálne zmenené verzie malých proteínov, ktoré sa normálne vyskytujú v bunkách.
Otázka: Sú prióny schopné replikovať sa a prenášať choroby?
Odpoveď: Áno, prióny sú schopné replikovať sa a prenášať choroby prostredníctvom fyzického kontaktu s normálnymi proteínmi, čo vedie k štrukturálnej zmene z normálneho stavu na priónový stav.
Otázka: Ako sa prióny líšia od mutácií génov, ktoré vedú k expresii mutovaných proteínov?
Odpoveď: Na rozdiel od chorôb spôsobených mutáciami génov, ktoré vedú k expresii mutantných proteínov, sú prióny schopné replikovať sa a prenášať choroby prostredníctvom fyzického kontaktu s normálnymi proteínmi.
Otázka: Považujú sa prióny za živé?
Odpoveď: Nie, prióny sa nepovažujú za živé, pretože nemajú vlastný metabolizmus, nemajú gény a nemôžu sa prirodzene rozmnožovať mimo hostiteľskej bunky.
Otázka: Sú priónové choroby bežné?
Odpoveď: Nie, priónové choroby sú veľmi zriedkavé.
Otázka: Aké dva spoločné príznaky sa vyskytujú pri typických prionových ochoreniach?
Odpoveď: Dva bežné príznaky typických priónových ochorení sú neurologické ochorenia.
Otázka: Je pre väčšinu priónových chorôb dostupná liečba?
Odpoveď: Nie, na väčšinu priónových chorôb nie je k dispozícii žiadna liečba.
