Mitochondrie — elektráreň bunky, tvorba ATP a biologické funkcie
Mitochondrie — elektráreň bunky: tvorba ATP, bunkové dýchanie a ich úloha v signalizácii, diferenciácii, smrti buniek a kontrole rastu.
Mitochondrie (sing. mitochondrion) sú organely alebo časti eukaryotickej bunky. Nachádzajú sa v cytoplazme, nie v jadre.
Vytvárajú väčšinu zásob adenozíntrifosfátu (ATP), molekuly, ktorú bunky využívajú ako zdroj energie. Ich hlavnou úlohou je premena energie. Oxidujú glukózu, aby zabezpečili energiu pre bunku. Tento proces vytvára ATP a nazýva sa bunkové dýchanie. Vďaka tomu sú mitochondrie známe ako "elektráreň bunky".
Okrem zásobovania buniek energiou sa mitochondrie podieľajú na mnohých ďalších procesoch, ako je signalizácia, diferenciácia buniek, ich smrť, ako aj kontrola cyklu delenia a rastu buniek.
Stavba mitochondrie
Mitochondria má dvojitú membránu: vonkajšiu a vnútornú. Vonkajšia membrána je pomerne prepúšťavá pre malé molekuly, vnútorná membrána je silne záhybová (tvorí tzv. cristae) a je miestom elektrónového transportného reťazca. Priestor medzi membránami sa nazýva medzibunkový priestor, vnútorná dutina sa nazýva matrix. V matrixe prebiehajú reakcie ako cyklus kyseliny citrónovej (Krebsov cyklus).
Tvorba ATP a bunkové dýchanie
Proces vytvárania ATP zahŕňa niekoľko krokov:
- Glykolýza prebieha v cytoplazme, kde sa glukóza štiepi na pyruvát.
- Pyruvát vstupuje do mitochondrie, kde sa oxiduje na acetyl-CoA a vstupuje do Krebsovho cyklu v matrixe.
- V Krebsovom cykle vznikajú redukované koenzýmy (NADH, FADH2), ktoré odovzdávajú elektróny do elektronového transportného reťazca vo vnútornnej membráne.
- Prechod elektrónov cez komplexné proteíny (komplexy I–IV) poháňa čerpanie protónov do medzibunkového priestoru, čím sa vytvára elektrochemický gradient (proton-motivna sila).
- ATP syntáza (komplex V) využíva tento gradient (chemiosmózu) na syntézu ATP z ADP a anorganického fosfátu.
Genetika mitochondrií a pôvod
Mitochondrie obsahujú vlastnú DNA (mtDNA), ktorá je u väčšiny organizmov kruhová a zakóduje malé množstvo proteínov, rRNA a tRNA potrebných pre ich funkciu. Väčšina mitochondriálnych proteínov však pochádza z jadrovej DNA a syntetizuje sa v cytoplazme, potom sa do mitochondrie dopraví.
Endosymbiotická teória vysvetľuje pôvod mitochondrií: vznikli z voľne žijúcich baktérií, ktoré kedysi vstúpili do symbiózy s predkom eukaryotickej bunky. Táto teória podporujú morfologické, genetické aj biochemické dôkazy.
Dynamika, kvalita a dedičnosť
Mitochondrie sú dynamické orgány – v bunke sa neustále spájajú (fúzia) a rozdeľujú (fízia). Tieto procesy sú dôležité pre udržanie funkcie a rozdelenie mitochondrií pri delení bunky. Na reguláciu sa podieľajú špecifické proteíny (napr. MFN, OPA1 pri fúzii a DRP1 pri fízii).
Poškodené mitochondrie sú odstraňované procesom nazývaným mitofágia (typ autofágie), k čomu prispievajú signálne mechanizmy PINK1/Parkin. Kvalita mitochondrií ovplyvňuje energetický stav bunky aj celého organizmu.
Mitochondriálna DNA sa u väčšiny živočíchov dedí predominantne matersky (mitochondrie v oplodnenom vajíčku pochádzajú od vajíčka). Mutácie v mtDNA môžu viesť k tzv. mitochondriálnym ochoreniam s rôznymi symptómami, často postihujúcimi energeticky náročné orgány (mozog, svaly, srdce).
Ďalšie biologické funkcie
- Regulácia apoptózy: mitochondrie uvoľňujú signálne molekuly (napr. cytochróm c), ktoré spúšťajú programovanú bunkovú smrť.
- Riadenie intracelulárneho vápnika: mitochondrie viažu a uvoľňujú Ca2+, čím ovplyvňujú bunkové signalizačné dráhy a metabolizmus.
- Generovanie reaktívnych foriem kyslíka (ROS): pri prenose elektrónov vznikajú vedľajšie produkty, ktoré môžu poškodzovať bunkové zložky, vrátane mtDNA — to sa pripisuje aj procesu starnutia a rôznym chorobám.
- Účasť na metabolizme lipidov a steroidogenéze: mitochondrie sú miestom niektorých krokov metabolizmu tukov a syntézy steroidných hormónov.
Význam pre zdravie a choroby
Poruchy mitochondrií sú spojené s rôznymi ochoreniami — od tzv. primárnych mitochondriálnych chorôb spôsobených mutáciami v mtDNA alebo jadrových génoch až po sekundárne poruchy súvisiace so starnutím, neurodegeneratívnymi chorobami (Parkinsonova a Alzheimerova choroba), cukrovkou, kardiovaskulárnymi ochoreniami a rakovinou. Štúdium mitochondrií má preto veľký význam pri hľadaní terapeutických prístupov zameraných na zlepšenie energetiky buniek, zníženie oxidačného stresu alebo podporu mitofágie.
Vzhľadom na svoj centrálny význam v energetickom metabolizme a bunkovej signalizácii sú mitochondrie jedným z kľúčových objektov modernej bunkovej a medicínskej biológie.
Schéma typickej živočíšnej bunky s vyznačením subcelulárnych zložiek. Organely: (1) Jadro (2) Jadro (3) Ribozómy (4) Vezikuly (5) Hrubé endoplazmatické retikulum (ER) (6) Golgiho aparát (7) Cytoskelet (8) Hladké ER (9) Mitochondrie (10) Vakuoly (11) Cytoplazma (12) Lyzozóm (13) Centrioly v centrozóme
Dva prierezy mitochondrií. Môžete vidieť kryštály.
Schéma vnútorných častí mitochondrie.
Štruktúra
Mitochondria obsahuje dve membrány. Tie sa skladajú z fosfolipidových dvojvrstiev a bielkovín. Obe membrány majú rozdielne vlastnosti. Vzhľadom na toto dvojmembránové usporiadanie existuje v mitochondrii päť rôznych oddelení. Sú to:
- vonkajšej mitochondriálnej membrány,
- medzimembránový priestor (priestor medzi vonkajšou a vnútornou membránou),
- vnútornej mitochondriálnej membrány,
- priestor cristae (tvorený zvinutím vnútornej membrány) a
- matrix (priestor vo vnútornej membráne). Mitochondrie sú malé, guľovité alebo valcovité organely. Vo všeobecnosti je mitochondria dlhá 2,8 mikrometra a široká približne 0,5 mikrometra. je približne 150-krát menšia ako jadro. V každej bunke sa nachádza približne 100 - 150 mitochondrií.
Funkcia
Hlavnou úlohou mitochondrie v bunke je prijímať glukózu a využívať energiu uloženú v jej chemických väzbách na výrobu ATP v procese nazývanom bunkové dýchanie. Tento proces má 3 hlavné kroky: glykolýzu, cyklus kyseliny citrónovej alebo Krebsov cyklus a syntézu ATP. Tento ATP sa uvoľňuje z mitochondrie a rozkladá sa v ostatných organelách bunky na napájanie ich vlastných funkcií.
DNA
Predpokladá sa, že mitochondrie boli kedysi nezávislé baktérie a stali sa súčasťou eukaryotických buniek pohltením, čo sa nazýva endosymbióza.
Väčšina DNA bunky sa nachádza v bunkovom jadre, ale mitochondria má svoj vlastný nezávislý genóm. Aj jeho DNA vykazuje značnú podobnosť s bakteriálnymi genómami.
Skratka pre mitochondriálnu DNA je mDNA alebo mtDNA. Výskumníci používajú obidva spôsoby.
Dedičnosť
Mitochondrie sa delia binárnym delením podobne ako bakteriálne bunky. U jednobunkových eukaryotov je delenie mitochondrií spojené s delením buniek. Toto delenie musí byť riadené tak, aby každá dcérska bunka dostala aspoň jednu mitochondriu. V iných eukaryotoch (napríklad v človeku) môžu mitochondrie replikovať svoju DNA a deliť sa v závislosti od energetických potrieb bunky, a nie vo fáze bunkového cyklu.
Mitochondriálne gény jedinca sa nededia rovnakým mechanizmom ako jadrové gény. Mitochondrie, a teda aj mitochondriálna DNA, zvyčajne pochádzajú len z vajíčka. Mitochondrie spermie sa dostanú do vajíčka, ale sú označené na neskoršie zničenie. Vajíčková bunka obsahuje relatívne málo mitochondrií, ale práve tieto mitochondrie prežijú a delením osídlia bunky dospelého organizmu. Mitochondrie sa preto vo väčšine prípadov dedia po ženskej línii, čo je známe ako maternálna dedičnosť. Tento spôsob platí pre všetky živočíchy a väčšinu ostatných organizmov. Mitochondrie sa však dedia otcovským spôsobom u niektorých ihličnanov, nie však u borovíc alebo tisov.
Jeden mitochondrión môže obsahovať 2-10 kópií DNA. Z tohto dôvodu sa predpokladá, že mitochondriálna DNA sa rozmnožuje binárnym delením, čím vznikajú presné kópie. Existujú však určité dôkazy, že živočíšne mitochondrie môžu podliehať rekombinácii. Ak k rekombinácii nedochádza, celá sekvencia mitochondriálnej DNA predstavuje jeden haploidný genóm, čo ju robí užitočnou na štúdium evolučnej histórie populácií.
Populačné genetické štúdie
Vďaka takmer úplnej absencii rekombinácie v mitochondriálnej DNA je užitočná pre populačnú genetiku a evolučnú biológiu. Ak sa celá mitochondriálna DNA dedí ako jediná haploidná jednotka, vzťahy medzi mitochondriálnou DNA rôznych jedincov možno vidieť ako génový strom. Vzorce v týchto génových stromoch možno použiť na odvodenie evolučnej histórie populácií. Klasickým príkladom sú molekulárne hodiny, ktoré možno použiť na určenie dátumu tzv. mitochondriálnej Evy. To sa často interpretuje ako silná podpora rozšírenia moderných ľudí z Afriky. Ďalším príkladom pre človeka je sekvenovanie mitochondriálnej DNA z kostí neandertálcov. Pomerne veľká evolučná vzdialenosť medzi sekvenciami mitochondriálnej DNA neandertálcov a žijúcich ľudí je dôkazom všeobecného nedostatku kríženia medzi neandertálcami a anatomicky modernými ľuďmi.
Mitochondriálna DNA však odráža len históriu samíc v populácii. Nemusí odrážať históriu celej populácie. Do určitej miery možno použiť otcovské genetické sekvencie z chromozómu Y. V širšom zmysle môžu komplexnú evolučnú históriu populácie poskytnúť len štúdie, ktoré zahŕňajú aj jadrovú DNA.
Súvisiace stránky
Otázky a odpovede
Otázka: Čo sú to mitochondrie?
Odpoveď: Mitochondrie sú organely alebo časti eukaryotickej bunky, ktoré sa nachádzajú v cytoplazme, nie v jadre.
Otázka: Aká je hlavná funkcia mitochondrií?
Odpoveď: Hlavnou funkciou mitochondrií je premena energie. Oxidujú glukózu, aby zabezpečili energiu pre bunku, a vytvárajú väčšinu zásob adenozíntrifosfátu (ATP), ktorý bunky používajú ako zdroj energie.
Otázka: Prečo sú mitochondrie známe ako "elektráreň bunky"?
Odpoveď: Mitochondrie sú známe ako "elektráreň bunky", pretože vytvárajú väčšinu zásob ATP, molekuly, ktorú bunky používajú ako zdroj energie.
Otázka: Na akých ďalších procesoch sa mitochondrie podieľajú?
Odpoveď: Okrem výroby bunkovej energie sa mitochondrie podieľajú na mnohých ďalších procesoch, ako je signalizácia, diferenciácia buniek, smrť buniek, ako aj riadenie cyklu delenia buniek a ich rastu.
Otázka: Nachádzajú sa mitochondrie v jadre?
Odpoveď: Nie, mitochondrie sa nachádzajú v cytoplazme, nie v jadre.
Otázka: Čo znamená skratka pre molekulu ATP?
Odpoveď: ATP je skratka pre adenozíntrifosfát.
Otázka: Aký proces používajú mitochondrie na zabezpečenie energie pre bunku?
Odpoveď: Mitochondrie oxidujú glukózu, aby zabezpečili energiu pre bunku v procese nazývanom bunkové dýchanie, pri ktorom vzniká ATP.
Prehľadať