Hemoglobín – bielkovina červených krviniek: funkcia, štruktúra a význam

Hemoglobín: kľúčová bielkovina červených krviniek — funkcia pri transporte kyslíka a CO2, štruktúra, význam pre zdravie a diagnostiku.

Hemoglobín (alebo hemoglobín) je bielkovina v červených krvinkách, ktorá obsahuje železo. Slúži na prenos kyslíka v ľudskom tele. Hemoglobín sa nachádza v červených krvinkách všetkých stavovcov okrem niektorých druhov rýb (napríklad ľadovcových rýb z čeľade Channichthyidae, ktoré hemoglobín strácajú). Vyskytuje sa aj u niektorých bezstavovcov. Niektoré iné bezstavovce používajú iné chemické látky, ako je hemocyanín.

Funkcie hemoglobínu

Hemoglobín má niekoľko dôležitých úloh:

• Prenos kyslíka: viaže kyslík v pľúcach a uvoľňuje ho v tkanivách podľa miestnych potrieb.
• Prenos oxidu uhličitého: prenáša časť dýchaného oxidu uhličitého (asi 20–25 % z celkového množstva) vo forme karbaminohemoglobínu; zvyšok CO2 sa transportuje rozpustený v plazme alebo vo forme hydrogénuhličitanu.
• Bufrovanie: hemoglobín pomáha udržiavať acidobázickú rovnováhu krvi pohlcovaním a uvoľňovaním iónov H+.
• Transport signálnych molekúl: hemoglobín môže viazať a uvoľňovať oxid dusnatý (NO) a podieľa sa na regulácii miestneho prietoku krvi.

Štruktúra a molekulárne vlastnosti

Hemoglobín je tetramérna bielkovina tvorená štyrmi globínovými reťazcami. Každá podjednotka obsahuje neproteínovú súčasť — heme, ktorá má centrálny atóm Fe2+ (železo) schopný viazať jednu molekulu kyslíka. U dospelého človeka je najčastejšou formou HbA (α2β2). Plodový hemoglobín (HbF, α2γ2) má vyššiu afinitu k O2, čo umožňuje efektívnejší prenos kyslíka z matky na plod.

Väzba kyslíka na hemoglobín sa vyznačuje kooperatívnym správaním — po naviazaní prvej molekuly O2 sa afinitá ostatných podjednotiek zvyšuje. To sa prejavuje sigmoídnou krivkou uvoľňovania kyslíka (O2-dissociačná krivka). Faktory ako pH (Bohrov efekt), parciálny tlak CO2, teplota a koncentrácia 2,3‑BPG v červených krvinkách posúvajú túto krivku a menia afinitu hemoglobínu ku kyslíku.

Reakcie s inými plynnými látkami

• Karboxyhemoglobín: CO (oxid uhoľnatý) sa viaže na hem v oveľa silnejšom rozsahu než kyslík (desiatky až stovky krát), čo vedie k zníženiu schopnosti krvi prenášať kyslík a môže spôsobiť otravu CO.
• Methemoglobín: pri oxidácii železa na Fe3+ vzniká methemoglobín, ktorý nemôže viazať kyslík. V malých množstvách sa bežne tvorí a je redukovaný enzýmami spätne; zvýšené množstvo vedie k cyanóze a poruchám kyslíkového prenosu.

Klinický význam a normy

Hemoglobín je základnou súčasťou vyšetrenia krvného obrazu (CBC). Normálne hodnoty sa líšia podľa pohlavia a veku; orientačne platí:

• Muži: približne 130–170 g/l (13–17 g/dl)
• Ženy: približne 120–150 g/l (12–15 g/dl)
• Deti: hodnoty sa menia podľa veku

Hodnoty pod normou sa označujú ako anémia (symptómy: únava, bledosť, dýchavičnosť), hodnoty nad normou ako polycytémia (môže spôsobovať zvýšenú viskozitu krvi a riziko trombózy).

Poruchy hemoglobínu

• Sickle-cell (srpkovitá) anémia: mutácia v β-reťazci (Glu→Val) spôsobuje polymerizáciu hemoglobínu pri deoxygenácii, čo deformuje červené krvinky a vedie k hemolýze, bolesti a komplikáciám.
• Talasémie: dedičné poruchy zníženej syntézy jednej z globínových reťazcov (α alebo β), vedúce k nerovnováhe globínov, hemolytickej anémii a komplikáciám.
• Methemoglobinémi a karboxyhemoglobinémi: vedú k zníženej schopnosti prenášať kyslík (príčiny môžu byť expozícia toxickým látkam, liekom alebo genetické defekty).

Mierka a metabolizmus

Červené krvinky obsahujú milióny molekúl hemoglobínu; celkové množstvo hemoglobínu v tele dospelého človeka je v desiatkach gramov. Erytrocyty majú priemernú životnosť približne 120 dní. Po rozpade červených krviniek sa heme rozkladá na bilirubín a železo sa recykluje na tvorbu nového hemoglobínu alebo sa ukladá v depozitoch.

Meranie a diagnostika

Hodnota hemoglobínu sa meria pri rutinnom krvnom odbere. Pri podozrení na hemoglobinopatie alebo abnormálne formy hemoglobínu sa používajú špeciálne metódy ako hemoglobínová elektroforéza, HPLC alebo co-oximetria (rozlíšenie oxy-, karboxy- a methemoglobínu).

Červené krvinky majú svoju farbu vďaka hemoglobínu, ktorý je červený. Keď má hemoglobín pripojený kyslík, nazýva sa oxyhemoglobín. V každej červenej krvinke sú milióny molekúl hemoglobínu a v ľudskom tele sú milióny červených krviniek.

Hľadajte podľa písmena