Adenómy hypofýzy: definícia, typy, príznaky a liečba

Adenómy hypofýzy: komplexný prehľad typov, príznakov, diagnostiky a moderných možností liečby — praktické info pre pacientov a lekárov.

Adenómy hypofýzy sú nádory, ktoré sa vyskytujú v hypofýze, malom žľazovom orgáne v spodnej časti mozgu. Väčšina adenómov pochádza z predného laloku hypofýzy (adenohypofýzy) a môže ovplyvniť tvorbu hormónov alebo pôsobiť miestnym tlakom na okolité štruktúry.

Rozdelenie a typy

Adenómy hypofýzy sa z hľadiska správania a funkcie delia najčastejšie takto:

• Funkčné (sekrétujúce) adenómy: produkujú nadmerné množstvo jedného alebo viacerých hormónov. Medzi najčastejšie patrí prolaktinóm (nadprodukcia prolaktínu), adenóm produkujúci rastový hormón (únosné pre akromegáliu), adenóm produkujúci ACTH (vedie k Cushingovmu syndrómu) a zriedkavejšie TSH-sekretujúce nádory.
• Nefunkčné (ne-sekrétujúce) adenómy: hormonálne „tiché“ tumory, ktoré spôsobujú príznaky hlavne tlakom na okolité štruktúry alebo vedú k zlyhaniu funkcie hypofýzy.
• Podľa biologického správania: benígne (neinvazívne) adenómy, invazívne adenómy (prenikajú do okolitých tkanív, napr. do tvrdých plen alebo kosti) a veľmi zriedkavé karcinómy hypofýzy. Karcinómy tvoria len 0,1–0,2 % všetkých nádorov hypofýzy, približne 35 % sa považuje za invazívne a väčšinu tvoria benígne adenómy.

Veľkosť a terminológia

Adenómy sa rozlišujú podľa veľkosti:

• Mikroadenóm – menší ako 10 mm; tvorí väčšinu nájdených adenómov a často zostáva nediagnostikovaný alebo sa nájde náhodne pri vyšetreniach (tzv. incidentalóm).
• Makroadenóm – väčší ako 10 mm; častejšie spôsobuje symptómy tlakom na okolité štruktúry.

Invazívne adenómy môžu zasahovať do tvrdých mozgových plena, lebečnej kosti alebo spenoidálnej kosti. Niektoré populačné a pitvové štúdie naznačujú, že malé, asymptomatické adenómy môžu byť pomerne časté — odhady prevalencie sa líšia, pričom niektoré analýzy naznačujú, že adenómy predstavujú 10–25 % všetkých nádorov mozgu a že malé hypofyzárne lézie môžu byť prítomné pri značnej časti dospelej populácie.

Príznaky

Príznaky závisia od typu adenómu:

• Príznaky spôsobené nadbytkom hormónu: napr. galaktorea a znížené libido pri prolaktinóme; zväčšenie častí tela, hrubšie črty tváre a únava pri akromegálii; príznaky Cushingovho syndrómu pri ACTH-sekretujúcich adenómoch.
• Príznaky spôsobené hmotnostným efektom: bolesti hlavy, poruchy zorného poľa — typicky bitemporálna hemianopsia (úbytok periférneho videnia) v dôsledku tlaku na chiasma opticum.
• Hypopituitarizmus: veľký alebo invazívny nádor môže tlačiť na zvyšok hypofýzy a viesť k nedostatku jedného alebo viacerých hormonálnych systémov (napr. hypogonadizmus, insuficiencia štítnej žľazy, zníženie nadobličkovej osi).

Diagnostika

Diagnóza sa robí kombináciou klinického vyšetrenia, laboratórnych testov a zobrazovacích metód:

• Laboratórne: meranie hladín hypofyzárnych a periférnych hormónov (prolaktín, IGF-1, kortizol, ACTH, TSH, voľný T4, gonadotropíny a ďalšie podľa príznakov).
• Zobrazovanie: magnetická rezonancia (MRI) hypofýzy s kontrastom je štandardom na lokalizáciu a stanovenie rozsahu nádoru.
• Oftalmologické vyšetrenie: testy zorného poľa pri podozrení na tlak na zrakové dráhy.
• V niektorých prípadoch sa používajú dynamické hormonálne testy alebo CT, ak je MRI nevhodná.

Liečba

Liečba sa volí podľa typu adenómu, jeho veľkosti, funkčnosti a symptómov:

• Farmakologická liečba:
  • Prolaktinómy: prvá voľba sú dopamínoví agonisti (cabergolin, bromokriptín), ktoré často výrazne zmenšia nádor a normalizujú hladinu prolaktínu.
  • Akromegália: somatostatínové analógy (octreotid, lanreotid), pegvisomant (antagonista rastového hormónu) alebo doplnkové lieky podľa potreby.
  • Cushingova choroba: pri zlyhaní alebo odklade operácie sa môžu použiť inhibítory steroidogenézy (ketokonazol, metyrapón) alebo iné špecifické liečivá.
• Chirurgia: transsfenoidálna chirurgia (prístup cez nos a sphenoidálnu dutinu) je štandardom pri mnohých symptómových makroadenómoch a pri funkčných adenómoch, ktoré nereagujú na lieky alebo kde je potrebná okamžitá dekompresia zrakového nervu.
• Radiačná liečba: frakcionovaná rádiochirurgia alebo stereotaktická radiochirurgia (napr. Gamma Knife) sa používa pri reziduálnych alebo recidivujúcich nádoroch alebo keď nie je možná ďalšia operácia.
• Substitučná terapia: pri hypopituitarizme je potrebné doživotné nahradenie chýbajúcich hormónov (kortikosteroidy, levotyroxín, pohlavné hormóny, atď.), podľa typu a závažnosti poruchy.

Prognóza a sledovanie

Prognóza závisí od typu adenómu a odpovede na liečbu. Väčšina neinvazívnych adenómov má dobrý priebeh pri adekvátnej liečbe. Invazívne nádory a vzácne karcinómy môžu vyžadovať agresívnejší a dlhodobejší postup. Po liečbe je potrebné pravidelné sledovanie:

• periodické meranie hormonálnych hladín,
• opakovanie MRI podľa odporúčaní endokrinológa/neuroradia,
• pravidelné kontrolné vyšetrenia zraku pri riziku zrakových problémov.

Poznámky k výskumu a klinickej praxi

Neinvazívne a nevylučujúce adenómy sa tradične považujú za benígne, avšak nie všetky otázky sú jednoznačné. Ako uvádza rozsiahla analýza (Fernández-Balsells a kol. 2011), dostupných štúdií na presné určenie dlhodobého rizika a prirodzeného priebehu je stále málo, čo podporuje potrebu individuálneho prístupu a dlhodobého sledovania pacientov.

Ak máte podozrenie na adenóm hypofýzy alebo už bola zistená lézia, je dôležité vyhľadať endokrinológa a neurochirurga, ktorí spolu stanovujú optimálny diagnostický a terapeutický plán.

Otázky a odpovede

Otázka: Čo sú adenómy hypofýzy?

Otázka: Ako sa všeobecne delia nádory hypofýzy na základe ich biologického fungovania?

Otázka: Aké percento nádorov mozgu predstavujú adenómy hypofýzy?

Otázka: Aké percento celkovej populácie je pravdepodobne postihnuté klinicky aktívnymi adenómami hypofýzy?

Otázka: Aké sú dva typy adenómov hypofýzy na základe ich veľkosti?

Otázka: Čo sa považuje za neinvazívne a nevylučujúce adenómy hypofýzy?

Otázka: Existujú nejaké štúdie, ktoré dokázali, že neinvazívne a nevylučujúce adenómy hypofýzy sú neškodné?

Hľadajte podľa písmena