Choroba šialených kráv je bežný názov bovinnej spongiformnej encefalopatie (BSE). Ide o smrteľné neurodegeneratívne ochorenie hovädzieho dobytka spôsobené abnormálne zmenenou formou priónového proteínu. Táto patologická forma priónu (označovaná často ako PrPSc) mení konformáciu normálneho priónového proteínu v nervovej tkáni a je odolná voči bežným dezinfekčným postupom a čiastočne aj voči teplu.

Patológia a príznaky

V mozgu infikovaných zvierat sa v dôsledku abnormálnej akumulácie priónov objavujú mikroskopické „dierky“ (vakuoly), preto sa hovorí o „hubovitej“ (spongiformnej) zmene mozgu. To vedie k postupnej strate neurónov, poruche koordinácie a zhoršeniu duševného stavu.

  • Najčastejšie klinické príznaky: zmeny správania (nervozita, ľahká plačlivosť alebo naopak agresivita), zhoršená koordinácia (ataxia), nepravidelné krokovanie, pokles produkcie mlieka, chudnutie napriek zachovanému alebo zvýšenému apetítu, zvýšená citlivosť na podnety.
  • Vek nástupu: ochorenie sa zvyčajne prejaví u dospelých zvierat; najčastejšie sú postihované jedince vo veku približne 4–6 rokov. Inkubačná doba je dlhá a môže sa pohybovať rádovo v rokoch (spravidla 2–8 rokov), preto príznaky často nastupujú až dlho po expozícii.
  • Diagnóza: definitívna diagnóza sa spravidla stanovuje vyšetrením mozgového tkaniva po usmrtení (histopatológia, imunohistochemia, testy na proteázorezistentný prión). Existujú aj rýchle testy používané v rámci monitoringu.

Príčiny a prenos

BSE sa najčastejšie šíri kŕmením dobytka krmivom obsahujúcim mletú kostnú a tkanivovú múčku z infikovaných prežúvavcov. Preto bol jedným z hlavných opatrení zákaz používania proteínových prísad z prežúvavcov do krmív pre prežúvavce. Priamy kontakt medzi zvieratami nie je považovaný za hlavnú cestu prenosu.

Prióny sú odolné voči bežným sterilizačným metódam a tepelnému spracovaniu jedla, čo komplikuje ich elimináciu z kontaminovanej suroviny.

Vplyv na verejné zdravie a opatrenia

V 90. rokoch 20. storočia sa zistila spojitosť medzi BSE u hovädzieho dobytka a vznikom variantnej formy Creutzfeldt–Jakobovej choroby (vCJD) u ľudí, ktorá je pravdepodobne spôsobená konzumáciou kontaminovaného hovädzieho mäsa obsahujúceho rizikové tkanivá. V roku 1996 britské úrady upozornili na možnosť prenosu na ľudí, čo viedlo k zásadným opatreniam v krajinách EÚ a vo svete.

Opatrenia, ktoré výrazne znížili riziko prenosu a výskyt BSE, zahŕňali:

  • zákaz používania mletých tkanív prežúvavcov v krmivách pre prežúvavce,
  • odhlučnenie a likvidácia „specified risk material“ (SRM) — tkanív s vysokou koncentráciou priónov (mozog, miecha, niektoré lymfatické tkanivá) z potravinového reťazca,
  • rozsiahly monitoring a testovanie dobytka, evidovanie a trasovanie stáda,
  • usmrcovanie a likvidácia pozitívnych prípadov a prísne hygienické opatrenia pri spracovaní tkanív.

Dôsledky epidémie

Epidémia BSE v 80. a 90. rokoch mala silný ekonomický a sociálny dopad, najmä vo Veľkej Británii, kde bolo zaznamenaných veľké množstvo pozitívnych prípadov hovädzieho dobytka a pri veľkých kontrolách boli usmrtené milióny kusov dobytka s cieľom zastaviť šírenie ochorenia. Okrem toho nastali obmedzenia obchodovania s mäsom a výrobkami z mäsa, dôvera spotrebiteľov klesla a vyžadovalo sa zavedenie prísnych potravinárskych pravidiel.

Záver a súčasný stav

Dnes sú vďaka legislatívnym opatreniam, kontrole krmív a monitoringu výskyty BSE v mnohých krajinách veľmi vzácne. Napriek tomu priónové ochorenia zostávajú vážnym problémom z hľadiska potravinovej bezpečnosti, pretože prióny sú extrémne odolné a dôsledky infekcie sú smrteľné. Pokračujúci dohľad, prísne hygienické opatrenia a transparentnosť v potravinovom reťazci sú nevyhnutné na udržanie nízkeho rizika pre zvieratá i ľudí.